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La mastocytose : une maladie des mastocytes

 

Que sont les mastocytes ?

Les mastocytes font partie des « globules blancs » ou leucocytes qui, pour la plupart d’entres eux, sont produits dans la moelle osseuse. Les mastocytes ont été découverts et décrits par Paul Ehrlich en 1876. Contrairement à la plupart des autres cellules dérivées de la moelle osseuse, les mastocytes ne sont pas trouvés dans le sang périphérique, mais sont localisés dans les tissus où ils résident plusieurs mois ou années. Comme la plupart des autres leucocytes, les mastocytes appartiennent au système immunitaire qui aide à la défense de l’organisme contre les bactéries ou autres microbes. Faisant partie du système d’ «alerte immédiate», les mastocytes peuvent donc répondre très rapidement aux attaques microbiennes en libérant de puissantes substances vasoactives et des molécules intervenant dans la défense de l'organisme, dans des localisations tissulaires spécifiques. Ces médiateurs chimiques sont aussi libérés par les mastocytes lors d’une réaction allergique sévère qui peut engendrer un état clinique d'anaphylaxie. Un des médiateurs chimiques les plus importants des mastocytes est l’histamine, qui peut causer le gonflement des tissus (œdème), des démangeaisons, de l’érythème cutané, mais aussi maux de tête, nausées, vertiges ou diarrhées. L'histamine peut aussi accentuer d'autres problèmes gastro-intestinaux, ou être impliquée dans des maladies ulcératives de l’appareil gastro-intestinal (comme l'ulcère gastrique). En outre, l'histamine est un médiateur « neuroactif » et peut influer sur la pression sanguine. En dehors de l'histamine, les mastocytes produisent aussi de nombreuses autres substances chimiques et des cytokines.

Qui a découvert la mastocytose ?

La mastocytose fut d’abord décrite par Nettleship et Tay comme une « forme rare d’urticaire » dans le British Medical Journal en 1869. Elle a été considérée comme telle jusqu’en 1949, date à laquelle Ellis découvrit l’envahissement des organes internes par des mastocytes lors d’une autopsie. A peu près dix années plus tôt, le terme de mastocytose avait été créé. En 1957, une première description de leucémie à mastocytes était présentée. Au cours des dernières décennies, les connaissances scientifiques sur la mastocytose ont progressé de façon spectaculaire. Une première classification de la maladie a été introduite par Lennert au milieu des années 70. En 1991, une première classification consensus a été proposée par Metcalfe. Entre 1991 et 2000, de nombreuses anomalies cellulaires, moléculaires et biochimiques pouvant aboutir à une mastocytose ont été découvertes. Il s’est avéré que, du moins pour les variantes de mastocytose systémique, les mastocytes qui s’accumulent sont de nature clonale (= néoplasie). En 2000, la classification consensus a été affinée et mise à jour en introduisant un certain nombre de critères et de formes de maladie. En 2001, l’OMS a adopté ces critères et cette classification. Fondée par la notion que les mastocytes dérivent de cellules progénitrices myelopoïétiques et que la mastocytose est proche des syndromes myéloprolifératifs, l’OMS a introduit la mastocytose comme maladie hématopoïétique clonale dans sa classification des maladies hématologiques.

Qu’est-ce que la mastocytose?

La mastocytose est une maladie caractérisée par une croissance anormale et une accumulation de mastocytes dans 1) la peau, 2) les organes internes, ou 3) la peau et les organes internes. De ce fait, la mastocytose est un désordre caractérisé par la présence d’un excès de mastocytes dans l’organisme. Les enfants, comme les adultes, peuvent développer une mastocytose. Traditionnellement, les mastocytoses sont classées en, d’une part, mastocytoses cutanées (MC) et d’autre part, mastocytoses systémiques (MS). Dans les mastocytoses cutanées, l’accumulation de mastocytes est seulement retrouvée dans la peau. Pour diagnostiquer les MC, on doit réaliser une biopsie de peau en zone lésée. Les formes purement cutanées de mastocytose sont généralement diagnostiquées tôt dans l’enfance. Au contraire, la plupart des malades adultes présentent une mastocytose systémique, même si la majorité de ces malades ont des lésions cutanées typiques, habituellement nommées urticaire pigmentaire. Puisque la moelle osseuse est presque toujours impliquée chez ces malades (mais pas chez ceux avec MC), le diagnostic de mastocytose systémique chez les adultes est habituellement établi grâce à une biopsie de moelle osseuse.

Chez les rares malades sans lésions cutanées, l’établissement du diagnostic final de MS peut être retardé par rapport à l’apparition des premiers symptômes.

Les mastocytoses systémiques (MS) sont des maladies qui se présentent avec 1) un accroissement du développement de mastocytes à partir de leurs cellules progénitrices dans un ou plusieurs organes et 2) une augmentation de l’accumulation de ces mastocytes dans le(s) tissu(s) respectif(s). Contrairement à une hyperplasie mastocytaire réactive (augmentation des mastocytes lors d’une inflammation, d’un cancer ou d’une fibrose), les mastocytes dans les mastocytoses systémiques (MS) sont de nature clonale, c’est-à-dire dérivés d’une seule cellule anormale (= néoplasie). Dans les mastocytoses cutanées pédiatriques, la nature néoplasique ou réactionnelle de l’accumulation de mastocytes n’a pas encore été entièrement établie. Chez certains de ces malades, la pathologie semble néanmoins être de nature clonale.

La clonalité des mastocytes dans les mastocytoses peut être mieux documentée en démontrant la présence d’une mutation ponctuelle dans le proto-oncogène c-kit. Chez la majorité des malades avec une mastocytose systémique, la mutation somatique D816V (Asp-816-Val) de c-kit  est détectée dans la moelle osseuse et souvent aussi dans les lésions cutanées (où les mastocytes résident dans des macules). Chez un nombre plus restreint de patients avec une mastocytose systémique, la mutation peut être retrouvée aussi dans les globules blancs circulants. Par contre, dans la mastocytose cutanée, la mutation c-kit D816V n’est d'habitude détectable dans aucun organe.

L’évolution clinique naturelle d’une mastocytose est variable et dépend de l'âge, des organes impliqués, du sous-type de la maladie, des autres désordres co-existants (comme les allergies ou autres désordres myéloïdes clonaux) et de la réponse à la thérapie. La plupart des malades ont une espérance de vie normale. Dans les mastocytoses pédiatriques (mastocytose cutanée dans la plupart des cas), souvent, mais pas toujours, la maladie régresse spontanément pendant, un peu avant ou un peu après la puberté.

 

La mastocytose est-elle une maladie héréditaire ou une maladie contagieuse ?

La mastocytose est une maladie non contagieuse des mastocytes et de leurs cellules progénitrices. Dans la vaste majorité des cas, aucun autre membre de la famille n’est affecté ou ne développera une mastocytose pendant sa vie. La mastocytose familiale est un désordre extrêmement rare avec une fréquence estimée à moins de 1 pour 1000 parmi tous les malades atteints de mastocytose.

 

Les sous-types de mastocytose

Il y a de nombreux différents sous-types (types et sous-types) de mastocytose. L’OMS distingue les catégories majeures suivantes de la maladie (voir PubMed) :

 

  • Mastocytose cutanée (CM)
  • Mastocytose systémique indolente (ISM)
  • MS avec maladie hématologique associée non mastocytaire (SM-AHNMD)
  • Mastocytose systémique agressive (ASM)
  • Leucémie à mastocytes (MCL)
  • Sarcome à mastocytes
  • Mastocytome extracutané

 

La mastocytose cutanée se développe généralement durant l'enfance, tandis qu’à l'âge adulte la mastocytose s’avère être habituellement une variante de mastocytose systémique. La plupart des malades adultes ont une mastocytose systémique indolente. Les autres sous-types de mastocytose (SM-AHNMD, mastocytose systémique agressive, leucémie à mastocytes, sarcome à mastocytes, mastocytome extracutané) sont rarement diagnostiqués.

La plupart des malades pédiatriques avec mastocytose cutanée ont une forme clinique bénigne et souvent limitée. La maladie régresse souvent spontanément pendant la puberté (voir au-dessus). Les types agressifs de la maladie ne se développent habituellement pas chez les enfants.

Il existe quelques aspects particuliers dans les lésions cutanées se développant au cours des mastocytoses de l’enfant. Par exemple, les lésions cutanées bulleuses sont seulement vues dans les mastocytoses pédiatriques. Un envahissement cutané diffus (= Mastocytose Cutanée Diffuse) ne se voit aussi exclusivement que chez les enfants.

Les mêmes considérations sont vraies pour les mastocytomes cutanés, qui sont des tumeurs solides bénignes. En général, le pronostic de la mastocytose chez l'enfant est très bon. Les sous-types suivants de MC ont été décrits :

- Urticaire pigmentaire (UP) = Mastocytose cutanée maculo-papulaire

- Mastocytose cutanée diffuse (DCM)

- Mastocytome cutané

 

Lors du diagnostic, l’évolution clinique naturelle de la CM chez les enfants est imprévisible. Les cas suivants peuvent être trouvés : 1) régression spontanée (fréquemment vue), 2) la persistance de la MC à l'âge adulte (très rare), et 3) persistance à l'âge adulte avec évolution en MS (rare).L'évolution en une mastocytose de « haut grade » (mastocytose agressive ou leucémie à mastocytes) n'a pas été rapportée jusqu’à ce jour.

L’évolution clinique naturelle de la mastocytose systémique (SM) est aussi variable. La plupart des malades sont adultes lors du diagnostic et ont une SM indolente (ISM) avec un bon pronostic et une espérance de vie normale ou presque. Les variantes agressives de la maladie sont rarement diagnostiquées. Ces catégories incluent la leucémie à mastocytes et la mastocytose systémique agressive. Chez ces malades, le pronostic est mauvais. Chez les malades avec une leucémie à mastocytes, où les mastocytes peuvent être trouvés dans le sang périphérique, la maladie a une issue défavorable. Chez presque tous ces malades, les lésions cutanées sont absentes.

Dans la SM-AHNMD, le composant SM et le composant AHNMD de la maladie doivent être identifiés tous les 2. La SM peut être une ASM ou une ISM selon la présentation clinique. L’AHNMD est souvent une leucémie myéloïde ou un syndrome myélodysplasique (MDS). Le pronostic chez ces malades dépend souvent du type de l’AHNMD. En cas de leucémie aigue (myéloïde), le pronostic est défavorable.

Les tumeurs mastocytaires localisées (non-cutanées) (mastocytomes, sarcome à mastocytes) sont aussi rares. L’évolution et le pronostic du mastocytome sont bons. En revanche, le sarcome à mastocytes, une tumeur extrêmement rare, évolue souvent vers une leucémie à mastocytes et a un pronostic défavorable (similaire à la leucémie à mastocytes)

Un aspect important à noter concernant l’hétérogénéité des mastocytoses sont les symptômes en relation avec les médiateurs mastocytaires libérés. Ces symptômes peuvent être présents dans n'importe quel sous-type de CM et de SM, et peuvent représenter un problème clinique majeur. Ces symptômes peuvent varier de modérés à sévères avec des périodes aiguës d'hypotension et de choc (voir ci-dessous).

 

Comment la mastocytose est-elle diagnostiquée?

Dans chaque cas, le médecin procédera d’abord à un examen clinique, comprenant une inspection minutieuse de la surface cutanée. Le diagnostic de mastocytose est basé sur un examen histologique de l'organe affecté ainsi que sur des tests non invasifs (fait avant la biopsie) et post-biopsie. Les tests non invasifs pratiqués sont les examens de laboratoire classiques et le dosage de la tryptase sérique, qui est un test de dépistage pour les malades avec une mastocytose. Pour ces examens, le médecin demande au malade de donner quelques millilitres de son sang veineux périphérique. Si le niveau de tryptase dans le sérum est élevé, la probabilité de mastocytose systémique est importante (bien qu’un taux de tryptase sérique élevé ne soit pas absolument spécifique de SM). Une biopsie de peau est recommandée dans tous les cas de mastocytose présumée et d’infiltration cutanée visible (macules, lésions maculo-papulaires). Une biopsie de moelle osseuse est indispensable dans les mastocytoses systémiques présumées. Chez les adultes, un examen minutieux du prélèvement de moelle osseuse est toujours recommandé. Chez les enfants, la biopsie de moelle osseuse n'est pas exigée dans la plupart des cas. En effet, la plupart des malades ayant un niveau de tryptase normal, la probabilité d’une SM est très basse.

L'histologie de la peau ou de la moelle osseuse (ou les deux) peut montrer l’infiltration typique de mastocytes menant au diagnostic de la mastocytose (systémique ou cutanée). De plus, la biopsie (histologie) peut donner l'information du sous-type de la maladie. En outre, grâce au prélèvement médullaire, des informations supplémentaires importantes peuvent être obtenues, incluant le phénotype des mastocytes, la présence d'une mutation de c-kit ou la présence d'une maladie hématologique clonale non mastocytaire (AHNMD).

La classification consensus de l’OMS distingue les critères majeurs et des critères mineurs afin de diagnostiquer la mastocytose systémique avec certitude (critères de SM : voir PubMed). Ces critères incluent l'histologie de la moelle osseuse ou d'un autre organe extracutané (majeur), la cytologie anormale des mastocytes (mineur), l'expression de CD2 et/ou CD25 sur les mastocytes de moelle osseuse (mineur), la présence d’une mutation de c-kit sur le codon 816 dans la moelle osseuse ou dans un autre organe extracutané (mineur) et un taux élevé de tryptase dans le sérum, c’est-à-dire >20 ng/mL (mineur). Si un critère majeur et un critère mineur ou au moins trois critères mineurs sont présents, le diagnostic de SM peut être établi. Les détails concernant la classification et les critères de diagnostic ont été publiés par l’OMS. (Voir : la classification OMS et l’ICD-CODE).

 

Quels sont les symptômes de la mastocytose?

Les symptômes de la mastocytose peuvent provenir de :

1) la libération par les mastocytes de médiateurs chimiques

ou de

2) L’infiltration agressive des organes/tissus par des mastocytes avec troubles consécutifs de la fonction des organes

Les médiateurs et composés chimiques produits et libérés par les mastocytes comprennent de nombreuses molécules vasoactives, agissant sur la coagulation et immunorégulatrices, comme l’histamine, l’héparine, la tryptase, les prostaglandines, les cytokines, les interleukines et bien d’autres composés. Ces médiateurs peuvent induire des maux de tête, de l'ostéoporose, des douleurs osseuses, de la nausée, des démangeaisons, des diarrhées, des crampes et douleurs abdominales, un ulcère gastrique, de l'hypotension et des chocs anaphylactiques. Ces symptômes peuvent se retrouver dans n'importe quel type de mastocytose et à tout moment de la maladie. Chez quelques malades, les symptômes sont modérés, tandis que chez d’autres, ils sont sévères et nécessitent des traitements constants et parfois des thérapies immédiates, comme dans le cas de l'anaphylaxie.

l'anaphylaxie : l'anaphylaxie résulte de la libération massive et soudaine de médiateurs des mastocytes. Chez les jeunes enfants, l’absence de réponse et l’hypotonie peuvent être les seuls signes. Les enfants plus âgés ainsi que les adultes peuvent se sentir étourdis en raison d'une baisse de la tension. Les autres signes incluent des problèmes respiratoires, des vertiges, un gonflement de la langue et des lèvres, un rougissement et une hypotension sévère. Les causes menant à l'anaphylaxie peuvent ne pas être évidentes, bien que parfois ce phénomène puisse survenir suite à une piqûre d'abeille ou de guêpe. Il est donc recommandé que les malades ou/et les parents se familiarisent avec l'usage d'injecteurs d'épinéphrine et les gardent accessibles à tout instant.

les B-Findings : les B-Findings (moelle osseuse hypercellulaire, dysplasie, organomégalie, haut degré d'infiltration par les mastocytes, niveau élevé de tryptase dans le sérum) sont le reflet de l’implication de plusieurs lignées myéloïdes dans le processus de la maladie (diffusion des anomalies dans les diverses lignées médullaires) ou d’une augmentation massive du nombre de mastocytes sans trouble de fonction des organes (= aucun C-Finding). Les B-Findings reflètent un état limite (latent) dont l’évolution clinique est incertaine pour l'avenir, tandis que les C-Findings sont toujours un signe alarmant et un indicateur possible d’un traitement obligatoire utilisant des agents cytoréducteurs.

les C-Findings : habituellement, l’infiltration de mastocytes dans la moelle osseuse ou dans d’autres organes n'altère pas la fonction physiologique de l'organe.  Les troubles des fonctions organiques par infiltration de mastocytes sont seulement observés dans les variantes agressives rares de la mastocytose (mastocytose systémique agressive, leucémie à mastocytes, sarcome à mastocytes, quelques malades avec SM-AHNMD).

Les différents signes cliniques sont appelées C-Findings. Ils incluent une diminution des cellules sanguines qui résultent d'une baisse de la fonction de la moelle osseuse  (anémie : faiblesse, manque de souffle, maux de tête,… ou leucopénie : infections, et thrombopénie : saignement), des fractures osseuses causées par des infiltrations locales de mastocytes (osteopénie et ostéolyse), la perte de poids ou d’autres symptômes cliniques. Chez les malades avec une mastocytose agressive, un ou plusieurs C-Findings peuvent être détectés.

Les effets des médiateurs ne font partie ni des B- ni des C- Findings.


Comment la mastocytose est-elle traitée ?

Il y a 3 façons principales de traiter la mastocytose :

1) La prophylaxie et l’évitement des facteurs déclenchants

2) Les anti-médiateurs

3) Les thérapies cytoréductrices

Chez beaucoup de malades atteints de mastocytose, aucun symptôme n’apparaît et, ainsi aucune thérapie n’est nécessaire. En fait, des antihistaminiques utilisés de façon prophylactiques ont été proposés pour de tels malades dans quelques ouvrages. En effet, les antihistaminiques peuvent aider à prévenir l’apparition de symptômes et de désordres en relation avec la libération d’histamine (comme l’ulcère gastrique), même si aucun symptôme n’est apparu avant.

Un autre aspect important est l'identification et l'éviction de facteurs déclenchants (facteurs qui peuvent induire une réaction anaphylactique sévère). La mastocytose est une maladie très hétérogène avec des réponses variables aux agents déclenchants (ce qui peut déclencher une réaction de mastocyte chez un patient, peut être inoffensif chez quelqu'un d'autre). Il est très important pour le malade d'identifier tout facteur déclenchant potentiel et de l’exclure. Les facteurs déclenchants comprennent des allergènes, des insectes, de la nourriture, des ingrédients spécifiques, des facteurs environnementaux, une friction et un stress émotif. Une fois qu’un malade est conscient des facteurs déclenchants qui causent la dégranulation de ses mastocytes, l’évitement de ces facteurs fait partie intégrante du traitement.

La liste suivante fournit un résumé des facteurs déclenchants les plus fréquemment retrouvés au cours des mastocytoses :

 

  • Les médicaments - exemples : l’amphotéricine B, la quinine, des anesthésiants comme la tétracaïne, la procaïne, la morphine ou le methylparabène, la codéine, le d-tubocurarine, la métocurine, l’étomidate, le thiopental, l'acide acétyl-salicylique (l'aspirine), la succinylcholine, l’enflurane
  • Les insectes et autres venins (abeille, guêpe, serpent, méduse,…)
  • Physique : l’exercice, le chaud, le froid, les frottements, le soleil
  • L’alcool
  • Nourriture et additifs alimentaires/ conservateurs : nourriture chaude, épicée
  • Stress émotif
  • Quelques bactéries et infections virales
  • Allergènes (toutes sortes)


Au cours des mastocytoses, deux problèmes importants se posent : l’anesthésie et l’allergie. En cas d'allergie connue, l'allergène soupçonné doit être strictement évité. Avant une opération, les médecins (c’est-à-dire le chirurgien et l'anesthésiste) doivent savoir que vous souffrez de mastocytose. Le type d’anesthésie devra être adapté à la présence d’une mastocytose dans chaque cas. Un test préopératoire par injection sous-cutanée a été recommandé par certains auteurs afin de prédire si les malades peuvent développer des réactions aux différents médicaments.

Plusieurs médicaments de type anti-médiateur sont prescrits chez les malades atteints de mastocytose. Les médicaments les plus classiquement utilisés sont des antihistaminiques c’est-à-dire des antagonistes du récepteur de l'histamine. Deux groupes majeurs d'antihistaminiques sont disponibles : des antagonistes H1 et H2.

Les antihistaminiques H1 sont des médicaments qui sont utilisés pour traiter les symptômes de démangeaison, de brûlure et de rougeur. Il peuvent aussi procurer un soulagement pour certains symptômes gastro-intestinaux. Les exemples d’antihistaminiques H1 sont l’hydroxyzine, la cetirizine, la loratadine, ou la diphenhydramine.

Les antihistaminiques H2 sont des médicaments qui soulagent les symptômes gastro-intestinaux associés à la mastocytose. Il s’agit par exemple d’ulcères ou de reflux médicamenteux. Les exemples d’antihistaminiques H2 sont la ranitidine et la famotidine.

Outre les antihistaminiques, plusieurs autres médicaments sont aussi utilisés chez les malades atteints de mastocytose pour améliorer les symptômes liés à la libération de médiateurs. Ces drogues incluent les glucocorticostéroides, des molécules dénommées stabilisateurs de mastocytes (comme le cromoglycate de sodium, qui peut être utilisé pour traiter la diarrhée), ou le kétotifène, qui est aussi un puissant antihistaminique H1.

L'épinéphrine est un autre médicament de type anti-médiateur qui est utile lors des réactions anaphylactiques sévères avec hypotension et choc. Selon les recommandations de plusieurs ouvrages, tous les malades atteint de mastocytose doivent avoir sur eux les médicaments d'urgence, incluant un Epipen. Un Epipen est utilisé en cas d'urgence pour traiter un malade qui subit un choc anaphylactique. Pour de plus amples renseignements à propos de l’Epipen voir : Epipen Auto-Injector®  http://www.allerex.ca/epi.htm

Dans chaque cas, le traitement des symptômes liés à la libération de médiateurs doit être adapté par le clinicien en fonction des signes cliniques rapportés par les malades. En général, les antihistaminiques H1 et H2 seuls permettent de contrôler les symptômes (sans les autres médicaments). Cependant, le médecin peut prescrire des médicaments supplémentaires, comme des corticostéroides, des inhibiteurs de pompe à proton ou autres.

L'utilisation de médicaments cytoréducteurs : de nombreux médicaments cytoréducteurs sont utilisés pour inhiber la croissance des mastocytes néoplasiques chez les malades atteints d’une mastocytose agressive ou d’une leucémie à mastocytes. Ces médicaments ne sont pas prescrits chez les malades avec une mastocytose systémique indolente ou une mastocytose cutanée. Les médicaments cytoréducteurs incluent l'interféron-alpha, la cladribine (2CdA), l’arabinoside cytosine, l’hydroxyurée et d’autres molécules. Dans les cas très sévères, la polychimiothérapie peut être envisagée. Tous ces médicaments devraient être prescrits par un hématologue/oncologue expérimenté qui connaît la mastocytose et est familiarisé avec ces thérapies. Malgré l’accroissement des connaissances sur les mastocytoses et le développement des nouvelles thérapies, ce sont des pathologies qui restent incurables. De ce fait, le bénéfice d'une thérapie cytoréductrice doit être mis en balance avec les effets secondaires et la qualité générale de vie de chaque malade. Un autre problème important est le potentiel mutagène de certains des médicaments cytoréducteurs. C’est pourquoi l'usage de ces agents dans les mastocytoses indolentes devrait être évité.

Les corticostéroides sont parfois utilisés pour contrôles les C-Findings chez les patients avec une forme agressive (avec malabsorption ou ascite). Habituellement, le corticostéroide est combiné avec l'interféron-alpha. Les corticostéroides et l'interféron-alpha agissent comme des cytoréducteurs sur les mastocytes, mais ne sont pas considérés comme des agents mutagènes parce que des molécules similaires sont produites naturellement dans l’organisme.

Les formes spéciales de thérapies : Elles peuvent consister en l’ablation chirurgicale d’un mastocytome, la splénectomie (c’est-à-dire l’ablation de la rate dans le cas où cet organe se serait massivement développé avec cytopénie consécutive ou un autre problème clinique), ou l'utilisation de biphosphonates (en cas d’ostéoporose ou d’ostéopénie sévères). La PUVA-thérapie (psoralène plus ultraviolet A) est souvent utilisée pour pâlir les lésions pigmentaires de la peau. Habituellement, des cycles répétitifs de PUVA-thérapie sont nécessaires car les réponses au traitement sont généralement  transitoires chez la plupart des malades.

En conclusion, il est essentiel que les malades et leur médecin aient une bonne communication et travaillent en collaboration afin de contrôler le mieux possible la maladie.

 

Annexe - Information concernant l’anesthésie pour les malades et les médecins :

Cette annexe est une proposition pour aider les cliniciens et les anesthésistes lors d’opérations chirurgicales chez des patients atteints de mastocytose. En effet, l’anesthésie locale ou générale peut induire des complications chez ces malades.

Ci-dessous une liste de recommandations et de considérations périopératoires :

  • Exécuter un test par injection intradermique avec les médicaments utilisés pendant l'anesthésie et ce, avant l’opération
  • Administrer des antihistaminiques H1 et H2 en préopératoires
  • Envisager une sédation préopératoire avec le diazépam par voie orale
  • Administrer un corticoide en préopératoire par voie intra-veineuse
  • Administrer une pré-induction avec de la diphenhydramine par voie intra-veineuse
  • Vérifier la disponibilité périopératoire d'épinéphrine injectable
  • Maintenir une température relativement élevée dans le bloc opératoire. Les instruments chirurgicaux ne devront pas être trop froids
  • Eviter l'irritation de la peau (frottement,…)
  • Eviter de stresser le patient, être calme et rassurant
  • Faire attention aux tubes intranasaux (risque de saignement de nez et de bleus)
  • Minimiser le nombre d'agents pharmacologiques utilisés
  • Essayer d'éviter d’utiliser l’atropine
  • Si des décontracturant sont utilisés, ne pas les donner en bolus
  • Utiliser un agent relaxant avec un faible potentiel histamino-libérateur (par exemple le cis-atracurium ou le vecuronium)
  • Ne pas utiliser le pancuronium
  • Si une anesthésie locale est nécessaire, utiliser un anesthésique de type amide et non des esters-reliés
  • Eviter les additifs conservateurs comme le méthylparabène et l'acide para-amino benzoïque

Pour de plus amples renseignements sur les précautions périopératoires et l'anesthésie des malades atteints de mastocytose, consulter la littérature : le lien ´la littérature´ dans cette page d'accueil & PubMed = une base de données scientifique majeure : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi

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